I тип: гиперхиломикронемия
Гиперхиломикронемия (индуцированная жирами липемия) - результат нарушения лизиса хиломикронов, связанного с аутосомно-рецессивным дефицитом липопротеинлипазы.
Встречается крайне редко, проявляется в детском возрасте внезапными коликами в верхнем отделе живота, панкреатитом, гепатоспленомегалией.
Диагностируется на основании высокого уровня триглицеридов (ТГ) в сыворотке крови, снижения или полного отсутствия активности липопротеинлипазы, наличия мутной сыворотки.
При увеличении содержания ТГ в плазме крови до 17,0 ммоль/л отмечается появление эруптивных ксантом, которые не имеют определенной локализации и легко рассасываются при нормализации уровня ТГ.
У лиц с I типом ГЛП не развивается атеросклероз и не встречается ишемическая болезнь сердца (ИБС). В качестве вторичного этот тип ГЛП может наблюдаться при гипотиреозе, панкреатите, алкоголизме, диабетическом ацидозе.
|
